Tümörler

EL TÜMÖRLERİ

      El tümörleri sık karşılaşılan patolojik oluşumlardır. Çoğunlukla benign karakterdedirler ve yalnızca % 1-2 si malign özellik gösterir. El cerrahları benign yumuşak doku ve kemik tümörlerinin tedavilerini başarı ile yapmaktadırlar. Malign el tümörlerinin tedavisi ise zor ve problemlidir. Başka bölgelerde görülen muskuloskeletal tümör elde de görülebilir. Sinovial kistler, tendon kılıfının dev hücreli tümörü, lipom, enkondrom sık görülen benign oluşumlardır. El tümörlerinin tedavisi el-önkol cerrahi anatomisini iyi bilen el cerrahları tarafından planlanmalı ve gerçekleştirilmelidir. El, el bileği ve önkolun anatomik bütünlüğü göz önününe alınmalıdır.

 LİPOM
     Elin benign tümörlerinden olan lipom matür yağ hücrelerinin proliferasyonundan meydana gelir. Genellikle tenar ve palmar bölgede lokalizedir . Superfisial dokudan veya karpal tünel ve derin palmar bölge gibi daha derin bir alandan gelişebilir. Kadınlarda daha çok görüldüğü bildirilmektedir.

 Yavaş büyüyen, yumuşak kıvamda, kapsüllü ve ağrısız bir lezyondur. Sinire bası yaparak hipoesteziye neden olabilir. Metakarpofalangeal eklem çevresinde yerleşen tümörler parmakta lateral deviasyona yol açabilirler. 

             Kitle büyükse, sinir basısı mevcut ise veya hastanın kozmetik endişeleri varsa eksize edilebilir. Total eksizyon seçkin tedavi yöntemidir. Nüks çok az görülür. Tümör yüzeyel ise cerrahi kolaydır. Komşu dokuların disseksiyonunda magnifikasyon veya mikroskop kullanılması önerilir.  

 TENDON KILIFININ DEV HÜCRELİ TÜMÖRÜ
    Tendon kılıfının dev hücreli tümörü, elin en sık görülen benign tümörlerinden biridir. Sinovyal membrandan köken alan bu mezankimal lezyon genellikle proksimal falangeal bölgede ortaya çıkar. Tendon kılıfının ksantoması veya lokalize pigmente villonodüler sinovit diğer isimleridir. Kadınlarda ve 40 – 60 yaşlarında sık görülür. Parmakların palmar tarafında, sıklıkla distal interfalangeal eklem seviyesinde ağrısız kitle şeklinde karşımıza çıkar. Tümör  yavaş büyüyen bir seyir izlemektedir. Bazen 5-6 cm büyüklüğe ulaşır. Fleksör ve ekstansör tendonları ve nörovasküler yapıları baskı altına alabilir . Lezyon lobüllü, yumuşak ve alttaki dokuya fiksedir. Eklem hareketlerinde kısıtlama sık rastlanan bir bulgudur. Makroskopik olarak tümör gri, sarı, portakal rengindedir. Bu görünüm hiperpigmentasyonu gösterir. Tümöral kitle ciltte herhangi bir renk değişikliğine yol açmaz. Kitle makroskobik olarak düzensiz yapıdadır (Resim 9). Lezyon fibroblastlar, makrofajlar, köpük hücreleri ve hemosiderin pigmenti içerdiği için bir reaktif doku olarak kabul edilir. Genellikle radyolojik bulgu saptanmaz.

         Total eksizyon temel tedavi yöntemidir. Konservativ yaklaşımın tedavide yeri yoktur. Bazı durumlarda tendon kılıfının veya eklem kapsülünün kısmi eksizyonu, nadiren de ciltle birlikte rezeksiyon gerekebilmektedir. Eksizyon sonrası nüks oranı çok nadir değildir ve literatürde % 45‘e varan oranlar bildirilmiştir. Maligniteye dönüşüm birden çok nüksten sonra bile bildirilmediği için tekrar eksizyon uygulanır, ancak bu tür olgular için radyoterapi de önerilmiştir.

 FİBROM
    Histiositofibrom terimi son zamanlarda kullanılmaktadır. Histiositom ve histiofibromların histolojik olarak ayırt edilmesi oldukça zordur. Matür fibroblastların proliferasyonu sonucu meydana gelir.Herhangi bir yaş grubunda görülebilir ve sıklıkla subkutanöz yerleşimlidir. Sert, elastik kıvamda, ağrısız ve kapsüllü bir kitledir. Fleksör tendon kılıfından veya tırnak yatağından gelişebilir.

Tedavide total eksizyon yeterlidir ve nüks etmez. Çoğu kez ağrılı olanlar dışında cerrahi gerektirmez.

 GLOMUS TÜMÖRÜ
     Glomus tümörü ilk olarak 1924 yılında Masson tarafından tanımlanmıştır. Bu tümör, kan akımı ve sıcaklığı kontrol eden ve nöromiyoarteriyel elementler içeren glomus cisimciğinden köken almaktadır.

     El tümörlerinin % 2’sini oluşturur. Genellikle 20 – 40 yaşları arasında görülür ve her iki cinsi eşit etkilemektedir. Glomus tümörlerinin % 75‘i elde lokalizedir. Genellikle tırnak altında yerleşip, tırnak dekolorasyonuna ve tırnak yatağı deformitesine neden olur. Tipik klinik bulguları ağrı, şişlik ve soğuk intoleransıdır. Nadiren asemptomatik kalırlar.

            Glomus tümörleri, değişik oranda içerdikleri glomus hücreleri, damarlar ve düz kas hücrelerine göre 3 histolojik tipe ayrılmaktadır :

1-     Glomus tümörü

2-     Glomangioma

3-     Glomangiomyoma

 Kemiğin primer glomus  tümörü son derece nadirdir ve genellikle distal falanksı etkilemektedir. Histolojik olarak kapiller kanal çevresinde yoğunlaşmış küçük yuvarlak hücre proliferasyonuna rastlanmaktadır.

Total eksizyon seçkin tedavi şeklidir.Yetersiz  eksizyon nükslere neden olmaktadır. Tırnak altında yerleşen tümörlerin cerrahi tedavisinde  tırnak plağının dikkatli bir şekilde eleve edilip, tırnak matriksinin tümör çıkarılmasından sonra onarılması gereklidir. Turnike kullanılmaması önerilir. Cerrahi sırasında büyüklüğü 2-10 mm arasında değişen kitleye rastlanır. Tümörün rengi kırmızı-lal dir. Turnike altında ise yassılaşmış ve bej-roze renktedir.

HEMANJİOM
    Hemangiomlar çeşitli formlarda sınıflandırılmışlardır. Arteriyel, venöz, kapiller ve lenfatik orijinli olmalarına göre çeşitli gruplarda tanımlanmışlardır. Vasküler, benign bir lezyondur . İki şekli vardır.

     İmmatur hemanjiomlar konjenitaldir ve genellikle kendiliğinden kaybolur. Ciltte hafif kabarıklık yapar, sadece cilt yerleşimli veya cilt altında yer alabilir . Yüzeysel, kırmızımsı pembe renkte ve sınırları belirgindir. Üç devrede gelişim gösterirler. 6. aya kadar maksimum gelişme gösterirler. 20. aya kadar stabil bir gelişme olur. 6-7 yaşına kadar yavaş gelişim gösterirler.

     Matur hemanjiomlar kapiller, kapillovenöz, venöz, arteriyearteriovenöz veya lenfatiktirler.

     Anjiografi tümörü besleyen damarı tespit etmede faydalıdır.

     Lenfanjiomlar son derece nadir tümörlerdir.

       Tedavi total eksizyondur. Turnike uygulaması gereklidir ve kanama kontrolü yapılmalıdır. Kapillovenöz hemanjiomların tedavisinde embolizasyon uygulanmamalıdır. Dijital nekroz olasılığı mevcuttur. 

SCHWANNOMA
         Schwannoma  periferik sinir kılıfından gelişen  benign , kapsüllü bir tümördür. Schwann hücrelerinden gelişir. Periferik sinirlerin en sık görülen benign tümörüdür. Tüm yumuşak doku tümörlerinin % 8‘ini oluşturur ve bunlardan sadece % 1‘ i elde lokalizedir.Tüm yaş gruplarında görülebilmesine rağmen 3. ve 6. dekatta sık görülmektedir.  Her iki cinsi eşit etkilemektedir.  Üst ekstremitede unlar ve median sinir, radial sinire göre daha fazla etkilenmektedir. Nadiren multipl lezyonlar görülebilir.

            Başlıca klinik bulgu transvers planda hareketli bir kitle saptanmasıdır. Ağrı, parestezi ve Tinel bulgusu nonspesifik bulgulardır ve yanlış tanılara yol açabilirler.

            Magnetik rezonans görüntüleme kitlenin yerini saptamada ve preoperatif planlamada önemlidir. Ultrasonografi ayırıcı tanıda kitlenin solid veya kistik ayırımını yapmada yardımcıdır.    

            Makroskopik olarak düzgün sınırlı , sert kıvamda ve gri beyaz renkte bir tümördür.

Mikroskopik olarak iki farklı patern mevcuttur. Antoni A dokusu hipersellüler alanlar içerir ve bu hücrelerde  Verocay cisimcikleri denilen çit tarzında dizilim gösteren iğsi ve dolgun çekirdekler mevcuttur. Antoni  B dokusu ise miksomatöz matriks içinde dağılmış  hiposellüler alanlardan meydana gelir. 

            Başlıca tedavi şekli kitlenin total eksizyonudur. Nüks son derece nadirdir. Multipl lezyonlarda daha fazla olmak üzere nadiren malign dönüşüm mevcuttur.

ENKONDROMA
Elin en sık karşılaşılan primer kemik tümörüdür. Genellikle  proksimal falanksta görülür. Sıklıkla medüller yerleşim göstermektedir. Kortikal yerleşimli tümörlere periosteal kondroma adı verilmektedir. Hastalar genellikle asemptomatiktir. Radyolojik görüntülemede rastlantısal olarak veya patolojik kırık sonrası ortaya çıkan ağrı nedeni ile tanı konulur. Radyografide karakteristik olarak kemiğin metafiz-diafiz bileşkesinde korteksi incelten radyolusan alan görülür. Tümör içinde noktasal kalsifikasyonlar oluşabilir.

Makroskopik olarak mavimsi, şeffaf, lobüle ve genellikle iyi sınırlı bir kitle şeklinde karşımıza çıkar.Lobüllerin boyutu birkaç milimetreden santimetreye kadar değişebilir.

Histolojik bulgular lezyonun lokalizasyonuna göre değişkenlik gösterebilir. Eldeki küçük kemikleri tutan enkondromlar, uzun kemikleri tutan enkondromlardan hücresel olarak daha zengindir. Mikroskopik olarak düzensiz dağılım gösteren matür kıkırdak hücrelerine rastlanmaktadır.  

Malign transformasyon nadirdir. Multiple enkondromlarda (Ollier sendromu) veya multiple enkondromlara eşlik eden yumuşak doku hemanjiomlarında ( Mafucci sendromu ) malign transformasyon ( kondrosarkom ) riski yüksektir.

         Tümörün lokalizasyonuna göre cerahi tedavi de değişmektedir. Küçük kemikleri tutan tümörler patolojik kırık riski nedeniyle mutlaka tedavi edilmelidirler. Medüller yerleşimli olgularda küretaj ve greftleme veya en blok kemik rezeksiyonu ve greftleme yapılabilir. Periosteal kondromlarda total eksizyon seçkin tedavi şeklidir..Yetersiz  eksizyon sonrası lokal rekürrens görülebilir.  

Orta falanksta enkondroma

ANEVRİZMAL KEMİK KİSTİ 
      Anevrizmal kemik kisti ilk olarak 1942 yılında Jaffe ve Lichtenstein tarafından tanımlanmış olan benign bir lezyondur. Kadınlarda daha sık rastlanır ve olguların çoğu hayatın ilk 30 yılında meydana gelir. Uzun kemiklerde metafizer yerleşim sıktır.

            Ağrı ve şişlik en önemli klinik bulgulardır. Nadiren patolojik kırık ilk semptom olarak karşımıza çıkar.

            Radyolojik olarak kemiği genişleten litik bir lezyon gözlenmektedir. Bu görünümüyle enkondroma ve dev hücreli tümörden ayırt edilmesi zordur.

            Lezyon içi steroid enjeksiyonu, küretaj ve greftleme, total eksizyon  günümüzde sık kullanılan tedavi seçenekleridir.

Ulna distalinde anevrizmal kemik kisti

GANGLİON
 Tanım: Eklem çevresinde, kapsül ile çevrili, yumuşak jöle kıvamında madde içeren benign kitlelerdir. Anglo-saksonlar tarafından ganglion olarak adlandırılan bu kitleleri Fransızlar “sinovial kist” olarak tanımlarlar.

 Ganglionlar Hipokrat zamanından beri bilinmektedirler.

 Etyopatoloji: Tam olarak bilinmemektedir. Artiküler, kapsüler, tendinöz veya kemiksel orijinli olabilirler. Kistin oluşmasının mukoid dejenerasyon ile olduğu iddia edilmektedir. Kistin oluşmasına neden olan hyalüronik asit muhtemelen travma sonucu oluşmaktadır. Mikroskopik çalışmalarda kist pedikülünde mikrokistlerin varlığı saptanmıştır. Mikrokistler ameliyat sonrası nüksleri açıklamaktadır.   

 Ganglionlardan sık karşılaşılanlarının anatomik lokalizasyona göre tipleri şunlardır:

1> Dorsal ganglion: El bileği dorsalinde skafolüner eklem hizasından kaynaklanır (En sık görülen tip).

2> Volar ganglion: El bileği anteriorunda radial artere bası yapar.

 Ayrıca karpal kanalda, guyon kanalında, ekstansor veya fleksor tendon kılıflarında, DIP, PIP ve MP eklem hizasında oluşan tipleri vardır. Nadir olarak el bileği kemiklerinin içinde oluşan intraossöz gangionlara rastlanır.

 Tedavi:

1> Aspirasyon.

2> Cerrahi (aspirasyonla başarılı olunamayan ve profesyonel yaşamı etkileyecek derecede semptomatik olan hastalalarda).

MUKOİD KİST
Distal interfalangeal(DIP) eklemin dorsalinde yer alan yaklaşık 0.5×0.5 boyutunda kitlelerdir. Bazı kaynaklar ganglion grubu tümörler arasında değerlendirirler. Ayrı bir tür tümör benzeri oluşum olarak da kabul edenler vardır. Genellikle ağrısız kitlelerdir. 50 yaş civarında görülür. Bu tip kistler, osteofit oluşumu ve osteoartrit ile yakından ilişkilidir. Mukoid bir sıvı ihtiva eder ve fitülize olmaya meyillidir. Kistin üzerini örten cilt genellikle incelmiştir. Histolojik incelemesi gangliona benzer psödo kapsül görülür. Tedavi cerrahidir. Lokorejional anestezi ve turnike altında yapılır. DIP ekleme sinovektomi uygulanabilir. Osteofitler temizlenir. Genellikle cilt direkt olarak kapatılamaz. Direk cilt grefti uygulaması veya lokal rotasyon flebi ile defekt onarılır. Eksizyon sırasında ekstansör mekanizma ve tırnak yatağı korunmalıdır.

İNTRAOSSEÖZ GANGLİON KİSTİ
Nadiren ağrılı bir el bileğinin çekilmiş radyografisinde özellikle skofoid ve/veya lunatum’da kistik, kalsifiye olmamış bir lezyon tespit edilebilir. Nadiren el bileğinin diğer kemiklerinde de görülebilir. Ufak kistler sıklıkla görülebilir fakat klinik olarak bulgu vermezler. Büyük kistlerde patolik kırık olasılığı vardır. Sklerotik kemik ile çevrili lezyonlar  ganglion kisti olarak tanımlanır. Ağrıya neden olan ganglion kistleri sintgrafi ile tespit edilebilir ve MRI görüntüleme ile sıvı seviyesi görülür. İntrakistik basıncın artması veya kist duvarında meydana gelen mikrokırıklar ağrıya neden olur. Semptomatik intraosseöz ganglion kistlerinin kurete edilip kemik grefti ile doldurulması ağrının azalmasını sağlar. Küretaj, greftleme oluşabilecek patolojik kırıkların önlenebilmesi için gereklidir.